La présentation clinique est souvent celle d'une insuffisance rénale rapidement progressive. La biopsie rénale s'impose pour confirmer le diagnostic de glomérulonéphrite extra-capillaire avec la mise en évidence de croissants et une immunofluorescence négative. Son dépistage par la recherche d'une protéinurie et d'une hématurie est indispensable. Le traitement rapide par corticoïdes et immunosuppresseurs permet une réversibilité partielle ou totale de l'insuffisance rénale.